Harlequin ichthyosis ဟာလီကွင်း ငါးအကြေးခွံအရေပြား Harlequin ichthyosis ဟာ မျိုးဗီဇမူမမှန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်လာတဲ့ ရှားပါးအရေပြားရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်တယ်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်တွေမှာ အရေပြားအလွန်အကျွံခြောက်သွေ့ပြီး ichthyosis ငါးအကြေးခွံအရေပြားရောဂါအုပ်စုတွေအနက် အပြင်းထန်ဆုံးပုံစံများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်တယ်။ Harlequin ichthyosis ဟာ အရေပြားဖွဲ့စည်းရာမှာ အရေးပါတဲ့ ABCA12 မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပွားတယ်ဆိုတာ တွေ့ရတယ်။ ဒီဗီဇပြောင်းလဲမှုရဲ့ အကျိုးဆက်အနေနဲ့ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းပေးတဲ့ lipid သယ်ယူပို့ဆောင်ရာမှာ မရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့ ပရိုတင်းဓာတ် ချို့တဲ့ခြင်း (သို့မဟုတ်) မရှိခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။ ရလာဒ်ကတော့ ထူထဲတဲ့ အရေပြား အကြေးခွံတွေ အကွက်လိုက် ဖြစ်ပေါ်လာစေတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာရပ်များ Harlequin ichthyosis ရှိတဲ့ ကလေးငယ်တွေဟာ မွေးဖွားလာကတည်းက ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ လေးထောင့်စိန်ပုံသဏ္ဍာန် အလွန်ကြီးမားထူထဲတဲ့အကြေးခွံတွေ အချပ်လိုက်ဖြစ်ပေါ်ပြီး ကြားမှာ အကွဲကြောင်းတွေနဲ့ ခြားထားပါတယ်။ […]
ငါးအကြေးခွံ အရေပြားရောဂါ ရောဂါတွေထဲမှာ ငါးအကြေးခွံနဲ့တူတဲ့ အရေပြားရောဂါတမျိုးရှိတယ်။ အသားအရေခြောက်သွေ့ရာက အရေပြားအကြေးခွံလန်တဲ့ရောဂါကို ichthyosis vulgaris လို့ခေါ်ပါတယ်။ ichthyosis ဆိုတာ အရေပြား အပေါ်ယံလွှာ(epidermis) ခြောက်သွေ့ပြီး ငါးအကြေးခွံပုံစံဖြစ်တာကိုခေါ်တယ်။ အသံထွက်တဲ့အခါ ichthyosis – အခ်သီယိုးစစ် လို့ ဖတ်ရတယ်။vulgaris ဆိုတာ အဖြစ်များတဲ့ ပုံစံကို ပြောတာ။ အရေပြားအကြေးခွံရောဂါတွေထဲမှာ အတွေ့ရအများဆုံးပုံစံမို့လို့ ichthyosis vulgaris လို့ သုံးပါတယ်။ တချို့ကလည်း ငါးအကြေးခွံနဲ့တူလို့ fish scale disease လို့ ခေါ်ပါတယ်။ တကယ်တော့ ဒီရောဂါဟာ လူ (၂၅၀)မှာ တယောက်သာဖြစိနိုင်တယ်။ ဖြစ်တဲ့ အရေပြားက ငါးအကြေးခွံလိုလန်နေတာမို့ သိပ်သိသာတယ်။ မွေးရာပါဖြစ်နိုင်သလို အသက်ကြီးမှလည်း ဖြစ်နိုင်တယ်။အမှန်တော့ မွေးရာပါ ရောဂါ( hereditary ichthyosis)နဲ ့ အသက်ကြီးမှ ဖြစ်တဲ့ Acquired ichthyosis ခွဲရခက်တယ်။ တမွးရာပါ ဗီဇပါလာတဲ့ ichthyosis ရောဂါသည်တွေရဲ့ မိဘတွေမှာ ဓာတ်မတဲ့တဲ့ရောဂါအခံတခုခု ရှိနေတတ်ပါတယ်။ ဥပမာ နှင်းခူ၊ရင်ကျပ် စသည်ဖြင့် ဓာတ်မတဲ့တဲ့ရောဂါခံတခုခု။ သို့သော်ဒီလိုမိဘတွေဟာ ရောဂါဗီဇသယ်ဆောင်သူတွေသာဖြစ်ပြီး သူတို့ရဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာ ငါးအကြေးခွံရောဂါ လာဖြစ်တတ်တယ်။ မှီးကောက်ပေါက်အရွယ်မှာ စတင်သတိထားမိကြတယ်။ သောက်ဆေးတွေကလည်း ငါးအကြေးခွံရောဂါဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ nicotinic acid(ဗီတာမင် ဘီအုပ်စုဝင်) , triparanol(အဆီကျဆေး), butyrophenones(စိတ်ဆေး), dixyrazine(စိတ်ဆေး), cimetidine(အစာအိမ်ဆေး)နဲ့clofazimine (အနာကြီးရောဂါဆေး) တွေကြောင့်လည်း ichthyosis (ငါးအကြေးခွံရောဂါ)ဖြစ်စေနိုင်တာ တွေ့ရတယ်။ lymphoma ကင်ဆာကျိတ်၊ ခုခံအားကျဆင်းရောဂါ၊ သိုင်းရွိုက်ရောဂါ၊ အာဟာရဓာတ်ခမ်းခြောက်တာအပြင်ကျောက်ကပ်ရောဂါတွေမှာ တွေ့ရတတ်တယ်။ ခုခံအားချင်းပြန်တိုက်တဲ့ အရေပြားလေးဖက်နာ နဲ့dermatomyositis ရောဂါတွေမှာလည်း တွေ့ရတတ်တယ်။ ဒီရောဂါဟာ အဆုတ်ကင်ဆာ၊ ရင်သားကင်ဆာ၊ မျိုးဥအိမ်ကင်ဆာ၊ သားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာ စတာတွေနဲ့ ဆက်စပ်နေတတ်ပါတယ်။ ဒီထဲမှာမှ ထူးထူးခြားခြားဆိုသလို ရေချိုးတဲ့နေရာပဲ ကွက်ဖြစ်တဲ့ Bathing suit ichthyosis ဆိုတာလည်း ရှိသေးတယ်။ မျက်နှာ၊ လက်၊ခြေထောက် စတဲ့နေရာတွေမှာမဖြစ်ဘဲ ရင်ဘတ်၊ ဗိုက်၊ကျော စတဲ့နေရာတွေမှာပဲ ကွက်ပြီးအသားအရေခြောက်သွေ့ကြမ်းတမ်းနေမယ်။ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်အပြောင်းအလဲကို ခံရတဲ့ နေရာမှာ အဓိကဖြစ်တယ်။ လေ့လာမှုတွေအရ ဒီရောဂါကတော့ transglutaminase-1 ဓာတ်ချို့တဲ့တာနဲ့ သက်ဆိုင်နေတတ်တယ်။ မိဘတမျိုးမျိုးဆီက မျိုးဗီဇပါလာသူဟာ အသက်တစ်နှစ် မပြည့်မှီ အရေပြားကြမ်းတမ်း ခြောက်သွေ့ပြီး ကွာတာမျိုး ဖြစ်နိုင်တယ်။ အထူးသဖြင့် လက်၊ခြေထောက်အကွေးအဆန့်လုပ်တဲ့ အပြင်ဖက် မျက်နှာပြင် (extensor surface) တွေမှာ တွေ့နိုင်တယ်။ ပါးပြင် ၊နဖူးစတဲ့နေရာတွေမှာ ဖြစ်နိုင်ပေမယ့် အသက်ရလာတာနဲ့ ပြန်ပျောက်သွားနိုင်တယ်။ တံတောင်၊ ခြေထောက်၊ ညှို့သကျီး စတဲ့နေရာတွေမှာ အဓိကဖြစ်တယ်။ အေးတဲ့ရာသီတွေမှာ ပိုဖြစ်တတ်တယ်။ Ichthyosis vulgaris ရဲ့ ထူးခြားတဲ့ လက္ခဏာရပ်တခုက အရပြားခြောက်သွေ့ကွဲအက်နေတာ ဖြစ်တယ်။ နှစ်ဖက်လုံး မှာ အတူတူဖြစ်တာတွေ့ရတယ်။ သာမန် အရေပြားခြောက်သွေ့တာကနေ ငါးအရေပြားလို အကြေးခွံလန်တာထိ အမျိုးမျိုး ဖြစိနိုင်တယ်။ အကြေးကွက်တွေက ဗဟုဂံပုံရှိပြီး တခုနဲ့တခုမညီဘူး။ 1mm-1cm ထိ အရွယ်အမျိုးမျိုးဖြစိနိုင်တယ်။ မြေကြီးပက်ကြားအက်သလို အရေပြားလည်း ကွဲအက်နေပါမယ်။ အကြေးခွံက အသားရောင်ကနေ အညိုရောင်၊အမဲရောင်ထိ ဖြစိန်ုင်တယ်။ ခြေလက်တွေရဲ့ မြင်ရတဲ့ အပြင်ဖက်မျက်နှာပြင်မှာဖြစ်မယ်။များသောအားဖြင့် ခြေထောက်မှာ ပိုဖြစ်တယ်။ အထူးသဖြင့် ခြေသလုံး၊ညို့သကျည်း စတဲ့နေရာတွေမှာ ထင်ထင်ရှားရှား တွေ့ရတယ်။တချို့က အိမ်မြှောင်အရေခွံနဲ့တင်စားကြတယ်။ ကြည့်လိုက်ရုံနဲ့ သိပ်သိသာတယ်။ ဗိုက်ထက် ကျောပြင်မှာ ပိုအဖြစ်များတယ်။ အဆီဂလင်းများတဲ့ မျကိနှာပေါ်မှာ အဖြစိနည်းတယ်။ ခေါင်းဦးရေပြားပေါ်လည်း ဖြစ်နိုင်တယ်။ အထူးသဖြင့် ပူနွေးတဲ့ဒေသတွေမှာ ဖြစ်ကြတယ်။ ခြေဖဝါး လက်ဖဝါးတွေမှာအရေခွံထူပြီး အဖြူဖတ်အကြေးခွံ လန်တာ(hyperkeratosis) ခေါ်တယ်။ကုတ်တာ ကြာလာရင် အနာရင်းပြီးအရေပြားပိုးဝင်နိုင်တယ်။ ဒီလိုရောဂါသည်တွေရဲ့ ပါးပြင်၊ ကုတ် စတဲ့နေရာတွေမှာ ကြာဆူး(Keratosis pilaris) ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ မွေးရာပါ ငါးအကြေးခွံရောဂါ(hereditary ichthyosis vulgaris)က ပျောက်ဖို့ခက်တယ်။သို့သော် ရောဂါ၊ ဆေးဝါးတခုခုကြောင့်ဖြစ်တဲ့ acquired ichthyosis vulgaris ကတော့ စနစ်တကျကုရင် ပျောက်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါကုသတဲ့အခါ အစိုဓာတ် လိမ်းဆေးတွေကို အဓိက အသုံးပြုရမယ်။ အရေပြား အစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ urea သို့ propylene glycol နေ့စဉ်သုံးသင့်တယ်။ အရေပြား အကြေးခွံလန်ရင် lactic acid သို့ salicylic acid လိမ်းဆေးတွေသုံးပြီး ခွာနိုင်တယ်။ ဒီလိမ်းဆေးတွေက ဆဲလ်သေတွေ ကွာကျစေမယ်။ retinoid လိမ်းဆေးတွေကိုတော့ အရေပြားဆဲလ်ထူတဲ့သူတွေမှာ ပေးတယ်။ အရေပြားခြောက်သွေ့တာ၊ အကြေးခွံလန်တာ ပိုဆိုးလာရင်တော့ acitretin သို့isotretinoin သောက်ဆေးတွေနဲ့ ကုသရတယ်။ အစားအသောက်ကလည်း ဒီရောဂါကို ပိုဆိုးစေနိုင်လို့ သတိပြုရမယ်။ အထူးသဖြင့် ဓာတ်မတဲ့တဲ့ ဗီဇပါလာရင်အောက်ပါအစားအသောက်တွေ သတိထားစားပါ။ မြေပဲ၊ ဂျုံ၊ အစေ့အဆန်၊ အခွံမာသီး၊ ကြက်ဥ၊နွားနို့၊ပဲပုပ်၊အကြေးခွံပါတဲ့ငါး စတာတွေ ရှောင်ပါ။ နွေရာသီအပြင်ထွက်ရင် သတိပြုပါ။ ရေများများသောက်ပါ။ ဗီတာမင်အေပါတဲ့ အသီးအရွက် သစ်သီးဖျော်ရည်တွေက ရောဂါကို သက်သာစေနိုင်ပါတယ်။ ဆေးတွေထဲမှာ vitamin A, omega 3, vitamin C, E ပါတဲ့ အားဆေးတွေ နေ့စဉ် သောက်ပေးသင့်တယ်။ အသီးအရွက်များများစားပါ။ ရေများများသောက်ပါ။ အစိုဓာတ်လိမ်းဆေးတွေကို နေ့စဉ်လိမ်းခြင်းဖြင့် သက်သာပျောက်ကင်းနိုင်တယ်။ ဒေါက်တာအေးမင်းထူး (အရေပြားအထူးကုဆရာဝန်) If you have been suffering from […]
Porphyria cutanea tarda (PCT) အရေပြား ပေါ်ဖိုင်ရင်ဓာတ် စုပုံခြင်း