Pityriasis rotunda အညိုကွက် အကြေးခွံအရေပြား Pityriasis Rotunda (PR) ဆိုတာ ကျပ်ပြားဝိုင်းပုံစံ အကြေးခွံအရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်တယ်။ keratin ပြဿနာကြောင့် ဖြစ်လာတယ်။ ပုံမှန်အားဖြင့် စက်ဝိုင်းပုံ (သို့) ဘဲဥပုံ (သို့) လေးထောင့်ပုံစံအမဲကွက်ပေါ်မှာ အသားအရေခြောက်သွေ့တတ်ပြီး ဖြစ်တဲ့နေရာက သိသာတယ်။ အာဖရိက၊အာရှနဲ့ မြေထဲပင်လယ်ဒေသ မျိုးနွယ်စုတွေမှာ အဖြစ်များတယ်။ ကလေးတွေထက် လူကြီးအရွယ်တွေမှာ တွေ့ရတယ်။ Pityriasis Rotunda ခေါ်တဲ့ အညိုကွက် အကြေးခွံအရေပြားဟာ အာဟာရဓာတ်ချို့တဲ့ခြင်းနဲ့ သက်ဆိုင်တတ်တယ်။ နာတာရှည်ရောဂါကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်တယ်။ အသည်းရောဂါ၊ တီဘီရောဂါ၊ အသည်းကင်ဆာ စတာတွေနဲ့ ဆက်စပ်နိုင်တယ်။ မျိုးရိုးကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်ပြန်တယ်။ ဒီအမဲကွက်ကို လေ့လာကြည့်ရင် keratin အလွှာက ပုံမှန်ထက် ပိုထူနေတာတွေ့ရတယ်။ အမဲကွက် အကြေးခွံအရေပြားဆိုပေမယ့် ဖြစ်တဲ့အကွက်က မဲတာတင်မက […]
X-linked ichthyosis မျိုးဗီဇ ငါးအကြေးခွံအရေပြား X-Linked Ichthyosis (XLI) ဆိုတာ မျိုးဗီဇနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့ အကြေးခွံအရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အမျိုးသားတွေမှာ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ steroid sulfatase (STS) အင်ဇိုင်းဓာတ်ချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်တယ်။ STS မျိုးဗီဇပြောင်းလဲတဲ့အခါ cholesterol sulfate ကို မဖြိုခွဲနိုင်တော့ဘဲ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ ဖြစ်စဉ်ကို ထိခိုက်စေပါတယ်။ အရေပြားရဲ့ အပြင်ဖက်ဆုံးလွှာ (stratum corneum)မှာ extracellular lipid matrix ဆိုတာရှိပါတယ်။ lipid matrix မှာ ceramides (CERs), cholesterol (CHOL) နဲ့ free fatty acids (FFAs) စတာတွေနဲ့ ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ထားတယ်။ သူတို့ရဲ့ အဓိကတာဝန်က အပေါ်ယံလွှာကို အစိုဓာတ်ထိန်းပေးဖို့ ဖြစ်တယ်။ အစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ဖြစ်စဉ်မှာ […]
Congenital ichthyosiform erythroderma (မွေးရာပါ အရေပြားရောင်ရမ်း အကြေးခွံရောဂါ) Congenital ichthyosiform erythroderma (CIE) ဆိုတာ မွေးရာပါ ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇ အရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ lamellar ichthyosis နှင့် Harlequin ichthyosis တို့လို autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI) အမျိုးအစားတွေထဲက ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်တယ်။ အရေပြားကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ အဆီ(lipid) တည်ဆောက်မှုနဲ့ ဆဲလ်အပေါ်ယံလွှာကိုဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (TGM1 , ALOX12B, ALOXE3 နဲ့ NIPAL4 mutation)တို့ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။ ယေဘူယျအားဖြင့် နီရဲ ရောင်ရမ်းနေတဲ့ အရေပြား (erythroderma)နဲ့ အဖြူကွက် အကြေးခွံတွေကို အတူတွဲတွေ့ရပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေအနေနဲ့ မွေးကင်းစကတည်းက အသားအရေခြောက်သွေ့ကြမ်းတမ်းပြီး မကြာခဏ အရေပြားရောင်ရမ်း နီမြန်းခြင်း […]
Harlequin ichthyosis ဟာလီကွင်း ငါးအကြေးခွံအရေပြား Harlequin ichthyosis ဟာ မျိုးဗီဇမူမမှန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်လာတဲ့ ရှားပါးအရေပြားရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်တယ်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်တွေမှာ အရေပြားအလွန်အကျွံခြောက်သွေ့ပြီး ichthyosis ငါးအကြေးခွံအရေပြားရောဂါအုပ်စုတွေအနက် အပြင်းထန်ဆုံးပုံစံများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်တယ်။ Harlequin ichthyosis ဟာ အရေပြားဖွဲ့စည်းရာမှာ အရေးပါတဲ့ ABCA12 မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပွားတယ်ဆိုတာ တွေ့ရတယ်။ ဒီဗီဇပြောင်းလဲမှုရဲ့ အကျိုးဆက်အနေနဲ့ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းပေးတဲ့ lipid သယ်ယူပို့ဆောင်ရာမှာ မရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့ ပရိုတင်းဓာတ် ချို့တဲ့ခြင်း (သို့မဟုတ်) မရှိခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။ ရလာဒ်ကတော့ ထူထဲတဲ့ အရေပြား အကြေးခွံတွေ အကွက်လိုက် ဖြစ်ပေါ်လာစေတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာရပ်များ Harlequin ichthyosis ရှိတဲ့ ကလေးငယ်တွေဟာ မွေးဖွားလာကတည်းက ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ လေးထောင့်စိန်ပုံသဏ္ဍာန် အလွန်ကြီးမားထူထဲတဲ့အကြေးခွံတွေ အချပ်လိုက်ဖြစ်ပေါ်ပြီး ကြားမှာ အကွဲကြောင်းတွေနဲ့ ခြားထားပါတယ်။ […]