Congenital ichthyosiform erythroderma (မွေးရာပါ အရေပြားရောင်ရမ်း အကြေးခွံရောဂါ)

Congenital ichthyosiform erythroderma (CIE) ဆိုတာ မွေးရာပါ ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇ အရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ lamellar ichthyosis နှင့် Harlequin ichthyosis တို့လို autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI) အမျိုးအစားတွေထဲက ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်တယ်။ အရေပြားကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ အဆီ(lipid) တည်ဆောက်မှုနဲ့ ဆဲလ်အပေါ်ယံလွှာကိုဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (TGM1 , ALOX12B, ALOXE3 နဲ့  NIPAL4 mutation)တို့ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။

ယေဘူယျအားဖြင့် နီရဲ ရောင်ရမ်းနေတဲ့ အရေပြား (erythroderma)နဲ့ အဖြူကွက် အကြေးခွံတွေကို အတူတွဲတွေ့ရပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေအနေနဲ့ မွေးကင်းစကတည်းက အသားအရေခြောက်သွေ့ကြမ်းတမ်းပြီး  မကြာခဏ အရေပြားရောင်ရမ်း နီမြန်းခြင်း (Erythroderma)မျိုး ရှိတတ်တယ်။ များသောအားဖြင့် အရေပြားနီမြန်းမှုဟာ တစ်ကိုယ်လုံးအနှံ့ဖြစ်နိုင်ပြီး နေရာကွက်ဖြစ်တာလည်း ရှိတတ်ပါတယ်။ အချိန်ကြာလာရင် ပျော့ပျောင်းတဲ့ အဖြူအကြေးခွံတွေ တစစ ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။ အထူးသဖြင့် ဦးရေပြား၊ မျက်နှာနဲ့ အကွေးအဆန့်နေရာတွေမှာ သိသာတယ်။ ဒါ့ပြင် ခြေဖဝါး၊လက်ဖဝါး စတဲ့နေရာတွေမှာ အရေခွံက ပိုပိုထူလာပါတယ်။ကြမ်းတမ်းလာတယ်။ ရောင်ရမ်းနေတဲ့ မျက်နှာအရေပြားက ဆွဲတင်းထားသလိုဖြစ်တာကြောင့် မျက်စိက အပြင်ထွက်(Ectropion)သလို ပြူးကျယ်နေတတ်တယ်။ ကြာလာရင် မျက်စိရောင်တာ၊ ယားတာမျိုး ဖြစ်တတ်ပါတယ်။

အရေပြားခြောက်သွေ့မှုရဲ့နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးတစ်ခုကတော့ ချွေးထွက်နည်းတာ (Hypohidrosis) ဖြစ်ပါတယ်။ ချွေးထွက်နည်းမှုကြောင့် ပတ်ဝန်းကျင် အပူချိန်ကို ထိန်းညှိပေးရတဲ့ အရေပြားက အလုပ်မလုပ်တော့ဘဲ ခန္ဓာကိုယ်အပူချ်ိန်တက်လာတာမျိုး ဖြစ်နိုင်တယ်။ ဒါတင်မက ခြေသည်းလက်သည်းနဲ့ ဆံပင်ကိုလည်း ထိခိုက်နိုင်တယ်။ Nail Dystrophy ခြေသည်း၊လက်သည်းတွေ မူမမှန်ဘဲ ကြီးထွားလာတတ်တယ်။ ဆံပင်ကျဲတာ၊ ပါးတာ၊ ကျွတ်တာမျိုးလည်းရှိနိုင်ပါတယ်။

မွေးရာပါအရေပြားခြောက်ကပ်ရောင်ရမ်းတဲ့ ရောဂါ (Congenital ichthyosiform erythroderma)မှာ ရောဂါပျောက်ကင်းဖို့ထက် အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းဖို့ ဦးစားပေးရတယ်။

Emollients နဲ့ Moisturizers လိမ်းဆေးတွေကို အရေပြားကို ရေဓာတ်ဖြည့်တင်းဖို့အသုံးပြုရတယ်။ ယူရီးယား၊ လက်တစ်အက်ဆစ် သို့မဟုတ် အယ်လ်ဖာ-ဟိုက်ဒရောစီအက်ဆစ်များ ပါဝင်သော အစိုဓာတ်ထိန်းဆေးတွေဟာ ပျက်စီးနေတဲ့ဆဲလ်သေတွေကို သက်သာစေပြီး အရေပြားဖွဲ့စည်းမှုကို ပိုမိုကောင်းမွန်စေတယ်။ ဒါ့ပြင် salicylic acid လို Keratolytic Agents တွေက အရေပြားထူထဲနေသော အလွှာတွေကို ဖယ်ရှားပေးတယ်။ သို့သော် ကလေးတွေမှာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးရှိနိုင်တဲ့အတွက် သတိထားသုံးစွဲသင့်တယ်။မျက်လုံးခြောက်သွေ့ခြင်း သို့မဟုတ် ယားယံခြင်းမှကာကွယ်ဖို့ မျက်ရည်တုလို မျက်စဉ်းမျိုး ပေးဖို့လိုအပ်နိုင်တယ်။ 

Retinoids လိမ်းဆေးတွေဟာ ငါးအကြေးခွံအရေပြားရောဂါတွေမှာ အလွန်အသုံးဝင်တာ တွေ့ရတယ်။ tretinoin သို့မဟုတ် tazarotene ကဲ့သို့သော Retinoids လိမ်းဆေးတွေဟာ အရေပြားဆဲလ်ဖြစ်ပွားမှုကို ပုံမှန်ဖြစ်စေပြီး အကြေးခွံလန်တဲ့အခါ အသုံးပြုနိုင်တယ်။ ဆေ

အပြင်းအပျော့ပေါ်မူတည်ပြီး အရေပြာါ်ယားယံတာနဲ့ ထိခိုက်လွယ်တာမျိုး ဖြစ်နိုင်ခြေရှိလို့ သတိထားအသုံးပြုသင့်တယ်။ အရေပြား ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် နီမြန်းခြင်းကို လျှော့ချဖို့အတွက် အပျော့စား စတီးရွိုက်တွေကို အသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။ သို့သော် အရေပြားပါးလွှာခြင်းနဲ့ အခြားဆိုးကျိုးများကြောင့် ရေရှည်အသုံးပြုခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်သင့်တယ်။ အရေပြားကွဲအက်ခြင်းကြောင့်  ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်လာတဲ့အခါ ပဋိဇီဝပိုးသတ်ဆေးတွေ ပေးရပါတယ်။

မျိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်တဲ့ အသားအရေခြောက်သွေ့ပျက်စီးတဲ့ရောဂါတွေမှာ Acitretin လိုဆေးတွေက အသုံးဝင်ပါတယ်။ ဆိုးရွားပြင်းထန်တဲ့ ichthyosis ရောဂါတွေမှာ မကြာခဏ အသုံးပြုလေ့ရှိတယ်။ ဆေးပေးနေစဉ်အတွင်း lipid မူမမှန်ခြင်းနှင့် အရိုးသိပ်သည်းဆပြောင်းလဲမှုလို ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ပေါ်ပေါက်နိုင်တဲ့အတွက် သတိထားစောင့်ကြည့်ဖို့ လိုအပ်တယ်။

ထိခိုက်လွယ်တဲ့အသားအရေမို့ ခရမ်းလွန်ရောင်ခြည်မှကာကွယ်ရန် အကြံပြုရတယ်။ အရေပြားပိုမိုပျက်စီးခြင်းကို ကာကွယ်ဖို့ broad spectrum sunscreen နေရောင်ကာခရင်မ်လိမ်းခြင်း (သို့) အကာအကွယ်အဝတ်အစားများအသုံးပြုဖို့ တိုက်တွန်းရတယ်။ အပူလွန်ကဲခြင်းကို ကာကွယ်ဖို့ ပိုအေးသော ပတ်ဝန်းကျင်မျိုးမှာ နေထိုင်သင့်ပါတယ်။ 

ဒေါက်တာအေးမင်းထူး

အရေပြားအထူးကုဆရာဝန်