Open 9:00-12:00 AM
+95 92051590

X-linked ichthyosis

31 Oct, 2021 | No Comments

X-linked ichthyosis

X-linked ichthyosis မျိုးဗီဇ ငါးအကြေးခွံအရေပြား

X-Linked Ichthyosis (XLI) ဆိုတာ မျိုးဗီဇနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့ အကြေးခွံအရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အမျိုးသားတွေမှာ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ steroid sulfatase (STS) အင်ဇိုင်းဓာတ်ချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်တယ်။ STS မျိုးဗီဇပြောင်းလဲတဲ့အခါ cholesterol sulfate ကို မဖြိုခွဲနိုင်တော့ဘဲ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ ဖြစ်စဉ်ကို ထိခိုက်စေပါတယ်။

အရေပြားရဲ့ အပြင်ဖက်ဆုံးလွှာ (stratum corneum)မှာ extracellular lipid matrix ဆိုတာရှိပါတယ်။ lipid matrix မှာ ceramides (CERs), cholesterol (CHOL) နဲ့ free fatty acids (FFAs) စတာတွေနဲ့ ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ထားတယ်။ သူတို့ရဲ့ အဓိကတာဝန်က အပေါ်ယံလွှာကို အစိုဓာတ်ထိန်းပေးဖို့ ဖြစ်တယ်။ အစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ဖြစ်စဉ်မှာ cholesterol sulfate က အခန်းက အရေးကြီးတယ်။ steroid sulfatase အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကြောင့် အစိုဓာတ်မထိန်းနိုင်တော့ပဲ အရေပြားပြဿနာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာတယ်။ 

ဒီရောဂါမှာ အထင်ရှားဆုံးလက္ခဏာက အရေပြားဟာ ကြီးမားတဲ့ အကြေးခွံတွေအဖြစ် မြင်တွေ့နေရတတ်တာပါ။အထူးသဖြင့် လည်ပင်း၊ ကိုယ်လုံးနဲ့ ခြေလက်စတဲ့နေရာတွေမှာ အဖြစ်များတယ်။ တခါတရံ မျက်ခွံပုံမှန်မဟုတ်တာလည်း ရှိတတ်တယ်။ မျက်လုံးတစ်ဖက်ဖက်မှာ မျက်ကြည်လွှာ အလင်းပိတ်တာလည်းရှိနိုင်တယ်။ Cryptorchidism ခေါ်တဲ့ ဝှေးစေ့အောက်မကျတာလည်း ရှိနိုင်တယ်။ 

ဒီရောဂါအဖြေရှာဖို့ အကြေးခွံပုံစံနဲ့ မျိုးရိုးပေါ်မူတည်ပြီး ကောက်ချက်ချရပါတယ်။ရောဂါမသေချာရင် အရေပြားအတွင်း steroid sulfatase လုပ်ဆောင်ချက်ကို တိုင်းတာလို့လည်းရတယ်။ STS gene ပြောင်းလဲမှုကို genetic testing နည်းနဲ့ စမ်းသပ်လို့ရပါတယ်။

ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသလို့ မရပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုတော့ ထိန်းချုပ်လို့ ရပါတယ်။

(၁) Moisturizers

အစိုဓာတ်ထိန်းခရင်မ်ကို ပုံမှန်လိမ်းပေးခြင်းဖြင့် ရေဓာတ်ထိန်းပေးနိုင်ပြီး အကြေးခွံဖြစ်ပေါ်မှုကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။

(၂) Keratolytics

salicylic acid လိမ်းဆေးတွေဟာ အရေပြားအတွင်းပိုင်း keratin တွေကို ဖြိုခွဲပစ်နိုင်လို့ အကြေးခွံများ ဖယ်ရှားရာမှာ အသုံးဝင်တယ်။

(၃) Topical Retinoids

retinoid လိမ်းဆေးတွေက အရေပြားဆဲလ်သေ ပြောင်းလဲမှုကို အရှိန်မြှင့်တင်ပေးနိုင်ပြီး ဆဲလ်သေအရွယ်အစား လျှော့ချပေးနိုင်တယ်။

ဒီရောဂါဟာ ရာသက်ပန်ဖြစ်ပေမယ့် လူ့အသက်အန္တရာယ်ကိုတော့ မထိခိုက်စေပါဘူး။ လူမြင်ကွင်းမှာ ကြည့်ရဆိုးလို့ အသားမခြောက်အောင် သတိပြုရမယ်။ ရေချိုးပြီးတိုင်း အစိုဓာတ်လိမ်းဆေး တစ်မျိုးမျိုး နေ့စဉ်လိမ်းပေးသင့်တယ်။ အခန်းတွင်းနေတဲ့အခါ humidifier မျိုး သုံးပေးသင့်တယ်။ နေပူထဲထွက်တဲ့အခါ အစိုဓာတ်ပါတဲ့နေလောင်ကာလိမ်းဆေးမျိုး ရွေးချယ်သင့်ပါတယ်။

Write Reviews

Leave a Comment

No Comments & Reviews