Juvenile xanthogranuloma (JXG)ဆိုတာ ကိုလက်စတောပြည့်ဝတဲ့ histiocytes ဆဲလ်တွေ အလွန်အကျွံပွားများပြီး အရေပြားမှာ အဖုကျိတ်ပုံစံ ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ အနေထားတစ်ရပ်ဖြစ်ပါတယ်။ မျက်နှာ၊လည်ပင်း၊ရင်ဘတ်၊ကျောပြင် စတဲ့နေရာတွေမှာ ပန်းရောင်၊ လိမ္မော်ရောင်၊ အသားရောင်အဖုကျိတ်ပုံစံ ဖြစ်ပေါ်လာတယ်။ ခပ်မာမာခဲခဲ အဖုပုံစံအဖြစ်များပြီး တခါတရံ အသားလုံးကျိတ်ပုံစံမျိုး ရှိတတ်တယ်။ အကျိတ်က ကြီးလာရင် မာပြီး အနာဖြစ်တတ်တယ်။ ဘာ့ကြောင့်ဖြစ်လဲသေချာမသိရပေမယ့် ထိခိုက်မိတာ၊ ဗိုင်းရပ်စ်ဝင်တာ၊ မျိိုးဗီဇရုတ်တရက်ပြောင်းလဲတာနဲ့ kinase ရောင်ရမ်းဓာတ် ရုတ်ခြည်းမြင့်တက်လာတာတွေကြောင့် ဖြစ်နိုင်တယ်။ လူဦးရေတစ်သန်းမှာ တစ်ယောက်သာဖြစ်နိုင်လို့ ရှားပါးရောဂါခေါ်ရမယ်။အများစုဟာ မွေးကင်းစတစ်နှစ်အရွယ်အတွင်း ဖြစ်တာ တွေ့ရတယ်။ လူကြီးဖြစ်တာရှားပေမယ့် အသက်(၃၀)အတွင်းဖြစ်နိုင်သေးတယ်။ ယောကျာ်းလေးတွေမှာပိုတွေ့ရတယ်။xanthogranuloma ကျိတ်တွေဟာ တခြားကျိတ်တွေနဲ့ ဆင်တူရိုးမားရှိတတ်လို့ အသားစယူစစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။ မျက်လုံးအိမ်မှာဖြစ်ရင် မျက်စိဆရာဝန်နဲ့ပါ စမ်းသပ်စစ်ဆေးနိုင်တယ်။ Juvenile xanthogranuloma အများစုဟာ အသက်(၅)နှစ်မတိုင်မှီ သူ့အလိုလိုပျောက်ကင်းသွားတတ်ပါတယ်။ လူကြီးတွေမှာဖြစ်လာတဲ့အခါ […]
X-linked ichthyosis မျိုးဗီဇ ငါးအကြေးခွံအရေပြား X-Linked Ichthyosis (XLI) ဆိုတာ မျိုးဗီဇနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့ အကြေးခွံအရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အမျိုးသားတွေမှာ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ steroid sulfatase (STS) အင်ဇိုင်းဓာတ်ချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်တယ်။ STS မျိုးဗီဇပြောင်းလဲတဲ့အခါ cholesterol sulfate ကို မဖြိုခွဲနိုင်တော့ဘဲ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ ဖြစ်စဉ်ကို ထိခိုက်စေပါတယ်။ အရေပြားရဲ့ အပြင်ဖက်ဆုံးလွှာ (stratum corneum)မှာ extracellular lipid matrix ဆိုတာရှိပါတယ်။ lipid matrix မှာ ceramides (CERs), cholesterol (CHOL) နဲ့ free fatty acids (FFAs) စတာတွေနဲ့ ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ထားတယ်။ သူတို့ရဲ့ အဓိကတာဝန်က အပေါ်ယံလွှာကို အစိုဓာတ်ထိန်းပေးဖို့ ဖြစ်တယ်။ အစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ဖြစ်စဉ်မှာ […]