X-linked ichthyosis မျိုးဗီဇ ငါးအကြေးခွံအရေပြား X-Linked Ichthyosis (XLI) ဆိုတာ မျိုးဗီဇနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့ အကြေးခွံအရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အမျိုးသားတွေမှာ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ steroid sulfatase (STS) အင်ဇိုင်းဓာတ်ချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်တယ်။ STS မျိုးဗီဇပြောင်းလဲတဲ့အခါ cholesterol sulfate ကို မဖြိုခွဲနိုင်တော့ဘဲ အရေပြားအစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ ဖြစ်စဉ်ကို ထိခိုက်စေပါတယ်။ အရေပြားရဲ့ အပြင်ဖက်ဆုံးလွှာ (stratum corneum)မှာ extracellular lipid matrix ဆိုတာရှိပါတယ်။ lipid matrix မှာ ceramides (CERs), cholesterol (CHOL) နဲ့ free fatty acids (FFAs) စတာတွေနဲ့ ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ထားတယ်။ သူတို့ရဲ့ အဓိကတာဝန်က အပေါ်ယံလွှာကို အစိုဓာတ်ထိန်းပေးဖို့ ဖြစ်တယ်။ အစိုဓာတ်ထိန်းတဲ့ဖြစ်စဉ်မှာ […]