Congenital ichthyosiform erythroderma (မွေးရာပါ အရေပြားရောင်ရမ်း အကြေးခွံရောဂါ) Congenital ichthyosiform erythroderma (CIE) ဆိုတာ မွေးရာပါ ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇ အရေပြားရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဟာ lamellar ichthyosis နှင့် Harlequin ichthyosis တို့လို autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI) အမျိုးအစားတွေထဲက ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်တယ်။ အရေပြားကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ အဆီ(lipid) တည်ဆောက်မှုနဲ့ ဆဲလ်အပေါ်ယံလွှာကိုဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (TGM1 , ALOX12B, ALOXE3 နဲ့ NIPAL4 mutation)တို့ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။ ယေဘူယျအားဖြင့် နီရဲ ရောင်ရမ်းနေတဲ့ အရေပြား (erythroderma)နဲ့ အဖြူကွက် အကြေးခွံတွေကို အတူတွဲတွေ့ရပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေအနေနဲ့ မွေးကင်းစကတည်းက အသားအရေခြောက်သွေ့ကြမ်းတမ်းပြီး မကြာခဏ အရေပြားရောင်ရမ်း နီမြန်းခြင်း […]